Одной из самых редких форм врожденного порока сердца считается болезнь Эбштейна. Среди всех возможных диагнозов эта аномалия встречается нечасто: её доля составляет лишь 1% от всех сердечных недугов. Этот порок сердца исключительно врожденный, хотя может сопровождаться и другими заболеваниями, вызванными нарушениям в работе сердечной мышцы. О том, чем так опасна данная аномалия, и каковы методы её лечения – далее в статье.

Что такое аномалия Эбштейна?

Этот порок развивается ещё в утробе матери и без труда поддается диагностированию. На данный момент неизвестно, что именно приводит к его развитию, однако есть наблюдения влияния содержащих литий препаратов и некоторых инфекционных заболеваний, перенесенных во время беременности.

Аномалия Эбштейна заключена в том, что деформируется правая сторона (трикуспидальный клапан в том числе), и сердце испытывает трудности в работе. В частности, происходит следующее:

• Клапан смещается вниз к желудочку.
• Правый желудочек теряет из-за этого в объеме.
• Предсердие вынуждено увеличиться для вмещения крови.
• Наблюдается дефект межпредсердной перегородки.

При этом сердце увеличивается в размерах для компенсации уменьшенного желудочка.

Важно отметить, что данный порок затрагивает и клапан – его створки деформируются и в некоторых случаях срастаются настолько, что их нельзя различить.

Мнение врачей:

Аномалия Эбштейна представляет собой серьезное состояние, которое может привести к различным осложнениям и угрожать жизни пациента. Ее основными признаками являются увеличение размеров сердца, нарушения ритма сердечных сокращений, отеки и затрудненное дыхание. Прогнозы для больного зависят от степени тяжести аномалии, наличия сопутствующих заболеваний и своевременности начала лечения. Важно обращаться к специалистам при первых признаках заболевания, чтобы предотвратить возможные осложнения и обеспечить пациенту наилучшее качество жизни.

Симптомы рака кишечника Как проявляются первые симптомы рака кишечника Колопроктология

В чем опасность данного диагноза?

Так как чаще всего данное заболевание диагностируется у детей ещё в утробе, единственной опасностью является неблагоприятный исход аномалии. Если ребенок пережил критический момент, то до определенного возраста он с большой долей вероятности не будет испытывать особых проблем.

Чаще всего аномалия Эбштейна проявляется у взрослых людей (от 14 и больше лет). Именно в этот период начинает усиленно проявляться симптоматика, и сердце испытывает дополнительные нагрузки.

До критического возраста, если ни клапан, ни сердце не несут угрозу жизни, врачи предпочитают поддерживать состояние при помощи медикаментов. Препараты нацелены на то, чтобы убрать симптоматику и аритмию.

Аномалия Эбштейна опасна тем, что в предсердии вынужденно скапливается слишком много смешанной крови, так как уменьшенный правый желудочек просто не в состоянии принять всю партию поступающей в него крови. Это приводит к тому, что стенки предсердия растягиваются, а сердце становится все больше и больше. Нагрузка на артерии увеличивается, что приводит к застойным явлениям и сопутствующим проблемам.

Ещё одной проблемой является клапан, который чаще всего деформирован. Различают три вида деформации:

• Передняя створка увеличенная и подвижная, задней и септальной створки нет.
• Все створки присутствуют, но слишком малы.
• Передняя створка с укороченными хордами, задняя и септальная смещены.

В любом из случаев ток крови в сердце нарушен, Так как страдает легочный круг, за который и отвечает правый желудочек, у пациента с аномалией Эбштейна наблюдаются одышка и жалобы на нехватку воздуха.

Аномалия Эбштейна: симптоматика

Следует заметить, что у новорожденных далеко не всегда присутствует симптоматика. Дело в том, что при рождении у многих младенцев есть овальное окно – из него кровь может попадать из правого предсердия в левое, тем самым компенсируя порок. В этом случае два отклонения в сердце уравновешивают друг друга, создавая определенный баланс.

Если же речь идет о подростковом возрасте или о взрослом человеке, то могут наблюдаться следующие признаки аномалии Эбштейна:

• цианоз слизистых и кожи;
• одышка;
• повышенная утомляемость;
• сердце начинает сбиваться с ритма.

Как только появляется существенная недостаточность (когда правый желудочек не в состоянии справиться с легочным кровотоком), отмечаются отеки.

Скорость динамики и проявление симптомов зависят от того, насколько сильно аномалия Эбштейна повредила клапан. Операцию в малом возрасте проводят только в экстренных случаях. В целом, до 15 лет хирургическое вмешательство стараются не проводить.

Прием препаратов необходим, так как без них:

• возникает недостаток кислорода;
• ткани не получают должного питания;
• наблюдается рост сердечного горба.

Кроме того, аномалия Эбштейна способна вызвать серьезные осложнения:

• фатальную аритмию;
• остановку сердца – часто приводит к летальному исходу;
• инсульт – кровоизлияние в мозг.

Больным с диагнозом нарушения развития правого желудочка или порока следует придерживаться индивидуального плана осмотров.

Цирроз печени: первые симптомы ► Как распознать цирроз печени на ранних стадиях? 🔴

Опыт других людей

Аномалия Эбштейна – редкое заболевание, вызванное нарушением функции щитовидной железы. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, отмечают постоянную усталость, сонливость, проблемы с памятью и концентрацией. Одним из основных признаков аномалии Эбштейна является отек лица и конечностей. Нередко пациенты жалуются на боли в области сердца и нарушения ритма сердцебиения. Прогнозы для больного зависят от степени тяжести заболевания и своевременности начала лечения. Важно обратиться к специалисту при первых признаках болезни, чтобы избежать осложнений и обеспечить эффективное лечение.

Деформированный клапан: методы лечения

Как было сказано выше, при отсутствии угрозы для жизни ребёнка держат на вспомогательных медицинских препаратах:

• бета-блокаторы – необходимы, чтобы сердце сокращалось ритмично;
• мочегонные средства – для вывода лишней жидкости из организма;
• ингибиторы АПФ.

Выбор конкретных препаратов зависит от того:

• в каком состоянии клапан;
• насколько нарушен легочный кровоток;
• какие жалобы есть у пациента;
• как сильно вырос правый желудочек;
• что показывают результаты исследований.

Важно заметить, что порок может прогрессировать с возрастом, поэтому аномалия Эбштейна требует систематического контроля. Поэтому необходимо не пропускать осмотры у кардиолога – обследования определят, какую динамику имеет клапан, и помогут составить прогноз. Только так можно поддерживать сердце в работоспособном состоянии.

При помощи медикаментов люди с такой аномалией могут существенно продлить срок и повысить качество своей жизни, в то время как без лечения лимит составляет всего 20-30 лет.

По достижении нужного возраста пациенту предстоит операция на сердце. Она состоит из двух частей:

1. Пластика. Лишняя ткань предсердия срезается, орган приводится в нужный размер, корректируется клапан.
2. Протезирование. В сердце устанавливается искусственный клапан, который будет исправно подавать кровь в правый желудочек и, соответственно, снабжать ею легочный круг.

Иногда аномалия (болезнь) Эбштейна не сильно деформирует створки, и их можно восстановить при помощи пластики – это более предпочтительный метод, чтобы устранить порок. Искусственный клапан нуждается в периодической замене, что негативно сказывается на сердце. Это особенно нежелательно, если у пациента наблюдается не один порок, а несколько дефектов или осложнений.

Прогнозы относительно порока Эбштейна

В более взрослом возрасте аномалия Эбштейна имеет достаточно благоприятные прогнозы при своевременном лечении. Строгое соблюдение рекомендаций врача позволит без проблем дождаться нужного для вмешательства возраста. Исключения составляют экстренные ситуации, когда легочный ток чрезвычайно нарушен, и правый желудочек просто не справляется со своей функцией.

В остальном современная кардиология не только допускает минимальное вмешательство и сохранение тканей клапана, но и дает возможность на полноценную жизнь. Разумеется, потребуется регулярно проходить обследования и не нарушать запретов своего врача.

Наиболее критичной аномалия Эбштейна является у новорожденного младенца. Клапан может быть настолько ослаблен, а сердце настолько деформировано, что операция потребуется в первые дни его жизни. В противном случае нарушится не только легочный круг кровообращения, но и течение крови в общем кольце.

Важно отметить, что выживаемость без лечения едва достигает 50%, в то время как при операции на сердце тот же показатель составляет порядка 90%.

Частые вопросы

Что такое признаки аномалии Эбштейна?

Аномалия Эбштейна – порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии.

Сколько живут люди с аномалией Эбштейна?

Silverman, (1989) смертность среди младенцев с аномалией Эбштейна составляет 80%, и 90% у плодов. Из переживших первые 3-6 месяцев жизни – 70% живут до 2х лет, и 50% доживают до возраста 13 лет. Больные с сопутствующими ВПС – до 2-х летнего возраста доживает только 15%.

Что за болезнь аномалия Эбштейна?

Аномалия Эбштейна – это редкий врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый атриовентрикулярный клапан смещен в полость правого желудочка, т. Е. Расположен значительно ниже по току крови. Створки клапана тоже смещены и неправильно развиты вместе со всем мышечным и хордальным аппаратом, приводящим его в движение.

Можно ли рожать с аномалией Эбштейна?

Женщина с Аномалией Эбштейна может благополучно выносить и родить здорового ребенка. Но во время беременности возрастает объем циркулирующей крови, что приводит к дополнительной нагрузке на сердечную мышцу, что может привести к декомпенсации порока и возникновению жизнеугрожающих осложнений.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Внимательно следите за своим здоровьем и регулярно проходите медицинские обследования, чтобы выявить аномалию Эбштейна на ранних стадиях.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на возможные признаки аномалии Эбштейна, такие как нарушения сердечного ритма, усталость, одышка, отеки, и незамедлительно обратитесь к врачу при их появлении.

СОВЕТ №3

Следите за своим образом жизни: избегайте стрессов, правильно питайтесь, ведите активный образ жизни и откажитесь от вредных привычек, чтобы уменьшить риск развития аномалии Эбштейна.