Аритмогенная дисплазия правого желудочка — достаточно редкая болезнь, которая развивается в результате замещения клеток миокардической мышцы жировыми и фиброзными тканями. Патология проявляется на правожелудочковой свободной стенке, верхушке сердца и пульмональном гребешке. Процесс характеризуется изолированным правосторонним развитием, но встречаются поражения перегородки и левостороннего миокарда. Это чревато нарушением сердечного ритма и желудочковой фибрилляцией.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка выявляется в 6 случаях на 10 тысяч человек. Ей в 4 раза чаще подвержены молодые мужчины (до 40 лет). У четвертой части внезапно умерших от болезней сердца подростков и молодых людей диагностировалась эта патология.

Виды аритмогенной дисплазии ПЖ

Заболевание чаще всего носит наследственный (семейный) характер. Ввиду этого, по генетическим особенностям и характеру развития различают такие разновидности болезни:

• Эталонная форма (или чистая).
• Болезнь Наксоса, которая отличается злокачественной желудочковой аритмией и выступает фактором детской смертности.
• Венецианская кардиомиопатия, передающаяся по наследству с 50-процентной вероятностью. Ей присуще распространение на стенку левого желудочка и частые случаи гибели детей.
• Болезнь Покури, характерная для азиатских регионов (Японии). Становится причиной смертности мальчиков в подростковом возрасте.
• Тахикардия на фоне очага патологического возбуждения правого желудочка без сопровождения недостаточностью сердца.
• Экстрасистолы, спровоцированные возбуждением в правожелудочковой стенке, ассоциируемым с процессами воспаления в миокарде. Может сопутствовать миокардиту и приводить к летальному исходу.
• Аномалия Уля, которая характеризуется полным замещением тканей правого желудочка фиброзно-жировыми отложениями. Такая патология встречается редко и приводит к динамической сердечно-сосудистой недостаточности и гибели.
• Неаритмогенная форма, являющаяся причиной неожиданной смерти, так как протекает бессимптомно.

Важно! В медицинской практике выявлено только 25 случаев болезни Наксоса, которая обусловлена аутосомно-рецессивной наследственностью и имеет 90-процентную пенетрантность (вероятность проявления).

Мнение врачей:

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – это редкое наследственное заболевание, которое может привести к серьезным нарушениям сердечного ритма. Врачи отмечают, что основными признаками АДПЖ являются неправильные сердечные ритмы, головокружения, обмороки и боли в груди. Провоцирующими факторами могут быть интенсивные физические нагрузки, стресс, а также нарушения электролитного баланса.

Для диагностики АДПЖ необходимо провести электрокардиографию, эхокардиографию и магнитно-резонансную томографию сердца. В случае подтверждения диагноза, врачи рекомендуют применять медикаментозное лечение для контроля сердечного ритма. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, такое как имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Важно помнить, что раннее выявление и комплексное лечение АДПЖ способствуют улучшению прогноза и качества жизни пациента.

Калинская Анна Ильинична Аритмогенная кардиомиопатия. Хроническая сердечная недостаточность

Причины

Причины возникновения правожелудочковой аритмогенной дисплазии точно не определены. Известно наверняка, что эта болезнь передается на генетическом уровне с вероятностью проявления у наследника– 30-50%. Известно еще несколько провоцирующих факторов. Их причин выглядит так:

1. Генетическое изменение четырех хромосом, которые приводят к мутационным изменениям межклеточного белка. В результате – нарушение соединений, влекущее гибель кардиомиоцитов с дальнейшим замещение их фиброзно-жировыми соединениями.
2. Воспалительные процессы правожелудочкового миокарда, ведущие к замещению его фиброзной и/или жировой тканью. Это тоже связывают с унаследованной ослабленной к вирусам сердечной мышцы. Такая форма болезни опасна распространением на левый желудочек.
3. Метаболические нарушения тканей сердца, вызывающие дисплазию. Этот процесс приводит к патологии правого желудочка с последующим замещением миоцитов.
4. Уменьшение массы миокарда (дистрофия), что выступает причиной его дисфункции, сердечной недостаточности и электрической нестабильности.

Симптомы

Варианты проявления аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии разнообразны. Но условно можно выделить четыре группы:

1. Бессимптомное течение болезни. В этом случае даже электрокардиограмма (ЭКГ) не показывает патологии.
2. Форма, вызывающая нарушение сердечного ритма. Она проявляется тахиаритмией, экстрасистолией желудочков и подобными признаками, выявляемыми при ЭКГ.
3. Выраженная клиническая форма, с сопутствующей тахиаритмией. Такое течение болезни сопровождается головокружениями, болями в зоне сердечной зоне, учащенным сердцебиением.
4. Сопровождение заболевания тяжелой формой сердечной недостаточности по правому желудочку. При этом развивается застой венозной крови, асцит и отеки нижних конечностей.

Жизнеугрожающие аритмии у лиц молодого возраста Диагностика и лечение Часть 2

Опыт других людей

Признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка часто остаются незамеченными, что затрудняет своевременную диагностику и лечение этого заболевания. Люди, столкнувшиеся с этим состоянием, отмечают нарушения сердечного ритма, чувство пульсации в груди, учащенное сердцебиение. Провоцирующими факторами могут быть генетическая предрасположенность, интенсивные физические нагрузки, нарушения электролитного баланса. Для излечения аритмогенной дисплазии правого желудочка применяются медикаментозная терапия, кардиоверсия, а в некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство, включая трансплантацию сердца. Важно обращаться к квалифицированным специалистам для точной диагностики и назначения эффективного лечения.

Диагностика

Поставить точный диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка сложно из-за схожести и наложения симптомов со многими сердечными болезнями. Поэтому для ее выявления используется весь комплекс кардиологических исследований:

Аритмогенная дисплазия (кардиомиопатия) правого желудочка (АДПЖ, ARVC) у кошки

Эхокардиография

При эхокардиографическом обследовании (ЭхоКГ) основным диагностирующим параметром считается соотношение конечных размеров: диастолического и систолического, а также сравнение параметров обоих желудочков. Но ЭхоКГ не показывает размеры патологии и нарушение функционала правого желудочка.

Электрокардиограмма

Электрокардиограмма (ЭКГ) выявляет отклонения при данном заболевании с 90-процентной вероятностью. Так как ему характерны аномальные сигнал-усредненные показатели. Но если патология имеет определенную локализацию, ЭКГ может ее не показать.

Рентгеноконтрастная вентрикулография

Такой метод наиболее точно диагностирует аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию. Этому способствуют нарушения сокращений сегментов желудочка, выпирание его границы в зоне дисплазии и увеличение трабекулярности, что служит отличительной чертой от других сердечных заболеваний с подобной симптоматикой.

Магнитно-резонансная томография

Посредством магнитно-резонансной томографии (МРТ) оптимально визуализируется патология органа. Данный метод с использованием контрастирования дифференцирует фиброзно-жировые отложения от тканей миокарда, дает точные данные о функциональных параметрах правого желудочка и его размерах.

Биопсия миокарда

Биопсия миокарда правого желудочка берется по свободной стенке в месте истончения либо нарушения функциональности. Главными параметрами при такой диагностики являются доли жировой и фиброзной ткани в биоматериале. Данные, подтверждающие аритмогенную правожелудочковую дисплазию, превышают показатели в 3% для жировых отложений и 40% — для фиброзных. Но подобные операции проводятся лишь в нескольких мировых клиниках.

В кардиологии первоочередное значение для диагностирования аритмогенной правожелудочковой дисплазии имеют случаи внезапной гибели родственников пациента и семейные проявления подобных заболеваний сердца.

Лечение

Способа остановки процесса замещения мышечной ткани сердца жировыми и/или фиброзными отложениями нет. Лечение патологии правого желудочка направлено на снижение вероятности внезапной смерти. Больному, прежде всего, рекомендуется избегать физического перенапряжения и проходить курсы профилактической терапии, направленные на исключение сердечной недостаточности, тахиаритмии и тромбоэмболии.

Медикаментозное

Аритмогенная дисплазия правого желудочка носит необратимый прогрессирующий характер, проявляющийся в виде тахиаритмий. На уменьшение подобных проявлений направлено медикаментозное лечение, которое предусматривает прием таких антиаритмических препаратов, как амиодарон и соталол, в комплексе с β-блокаторами. Их эффективность контролируется посредством холтеровского мониторирования.

Хирургическое

Низкая результативность (либо ее отсутствие) медикаментозного лечения приводит к необходимости хирургического вмешательства посредством таких операций:

• Имплантации кардиостимулятора (кардиовертер-дефибриллятора). Такая процедура зачастую показана больным, перенесшим остановку сердца, которая являлась следствием тахикардии желудочка, и тем, у кого имеется риск распространения дисплазии на левую сторону сердца. В качестве кардиостимулятора используется сложный электронный прибор, выполняющий противоаритмическую функцию. После такой операции возможность внезапной смерти сокращается на треть (в трехлетнем периоде) и снижается вероятность сократительной дисфункции сердечной мышцы.
• Иссечение очагов патологических изменений правого желудочка. Операция предполагает ушивание миокарда. Лечение болезни таким способом дает положительные результаты, но с 35-процентной вероятностью возможны рецидивы.
• Трансплантация сердца. Такой радикальный метод проводится при тяжелом течении аритмогенной правожелудочковой дисплазии, неконтролируемом нарушении ритма сердца с ярко выраженной недостаточностью.

Важно! Применение при лечении аритмогенной правожелудочковой дисплазии радиочастотной абляции способствует развитию рецидивов аритмии, вызванной появлением новых патологических участков.

Прогноз

Заболевание имеет непредсказуемый и многовариантный характер развития. Возможны случаи летального исхода спустя 30-60 дней с момента появления первых симптомов, иногда болезнь сопровождает человека всю жизнь, проявляя себя слабо либо вообще протекая бессимптомно .

Вовремя начатое антиаритмическое лечение в комплексе с установкой кардиостимулятора снижает риск внезапного летального исхода от желудочковой фибрилляции на 33%. Сердечная недостаточность, сопровождающая болезнь, существенно увеличивает риск внезапной гибели.

Частые вопросы

Чем характеризуется Аритмогенная правожелудочковая дисплазия?

(Аритмогенная дисплазия правого желудочка) Симптомы включают учащенное сердцебиение, обморок и остановку сердца, а с ухудшением заболевания – проявления правожелудочковой недостаточности. Диагностика включает ЭКГ, визуализацию сердца и использование консенсусных критериев.

Как лечится легкая дисплазия?

Легкая дисплазия не требует вмешательства, она проходит самостоятельно. Если заболевание перешло в умеренную или тяжелую стадию, мы применяем минимально агрессивное хирургическое лечение с помощью лазерной, радиоволновой или электрической коагуляции.

Что такое дисплазия и как она проявляется?

Это структурные изменения клеток эпителия на шейке матки. Заболевание проявляется после 35 лет, однако риск возникновения есть в любом возрасте. Дисплазия опасна появлением злокачественных новообразований, поэтому иногда встречается упоминание как предраковое состояние.

Можно ли вылечить дисплазию без операции?

Дисплазия (особенно в легкой степени) может вернуться к норме и самостоятельно, без операций, но решать, проводить ли биопсию сейчас или ждать, что дисплазия пройдет сама, может только ваш лечащий врач-гинеколог!

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас есть симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка, обратитесь к кардиологу для проведения диагностики и назначения лечения. Не откладывайте визит к врачу, так как раннее выявление и лечение заболевания улучшает прогноз.

СОВЕТ №2

Избегайте факторов, которые могут усугубить состояние сердца при аритмогенной дисплазии, таких как употребление алкоголя, курение, утомление и стресс. Ведите здоровый образ жизни, включая регулярные физические нагрузки и здоровое питание.

СОВЕТ №3

При лечении аритмогенной дисплазии правого желудочка следуйте рекомендациям врача относительно приема лекарств и процедур. Не прекращайте лечение по собственной инициативе и не изменяйте дозировку препаратов без согласования с врачом.