Заболевания сердечно-сосудистой системы являются одной из частых причин ухудшения качества жизни человека. Они развиваются, прогрессируя год от года, приводя в конечном итоге к острой или хронической сердечной недостаточности. Кардиомиопатия является одной из таких патологий.

Особенности кардиомиопатии рестриктивного типа

Внимание! Для РКМ характерна ригидность стенки желудочка, которая не реагирует на его наполнение кровью в период диастолы. Обычно поражаются мышечные волокна левого желудочка, но могут вовлекаться в патологический процесс оба.

Это редко встречающийся вариант кардиопатии. Он подразделяется:

1. необлитеративная, когда происходить инфильтративное внедрение инородных веществ в толщу мышц;
2. облитеративная, когда происходит фиброзирование эндокардиального и субэндокардиального слоев.

Мнение врачей:

Рестриктивная кардиомиопатия – это редкое заболевание сердца, которое требует ранней диагностики для успешного лечения. Врачи отмечают, что на начальном этапе распознать эту патологию может быть сложно из-за ее схожести с другими сердечными заболеваниями. Однако, признаки, на которые стоит обратить внимание, включают ухудшение физической выносливости, отеки и одышку даже при небольших нагрузках, а также необъяснимые синдромы сердечной недостаточности. Важно обратиться к кардиологу при подозрении на рестриктивную кардиомиопатию, чтобы провести комплексное обследование и начать лечение вовремя.

11.06.2020 – Вебинар: "Рестриктивные кардиомиопатии в реальной клинической практике."

Причины рестриктивных изменений в миокарде

В большинстве клинических ситуаций не удается установить причину развития заболевания. Из известных факторов можно отметить:

1. генетическме поломки:
   • заболевание Фабри;
   • заболевание Гоше;
   • гемохроматозы;
2. патология соединительнотканных структур:
   • амилоидозы;
   • системные склеродермии;
   • эндокардиальные фиброэластозы;
3. иные причины:
   • злокачественные опухоли;
   • гиперэозинофильные синдромы;
   • облучения;
   • саркоидозы.

Что происходит с сердцем?

Увеличение толщины сердечной стенки или ее инфильтративное поражение (при этом может происходить некроз клеток мышечной ткани, инфильтрация сосочковой мышцы, компенсаторная гипертрофия миокарда и фиброз) чаще всего определяются в левых отделах сердца (желудочек), но могут параллельно поражать структуры и правого желудочка. Как следствие нарушается нормальное функционирование клапанного аппарата (митральный, трехстворчатый клапаны), и развивается обратный заброс крови в полость предсердий. Функциональный характер регургитации на атриовентрикулярном клапанном аппарате формируется вследствие инфильтративных изменений в миокарде или увеличения толщины структур эндокарда. В случаях, когда происходит поражение ткани узла, а сама проводящая система также подверглась воздействию поражающего фактора, формируется нарушение работы узла синоатриального. Как результат, возникают сердечные блокады различной степени выраженности.

Если говорить о гемодинамических нарушениях, то происходит патологическое нарушение работы органа в диастолу, стенки желудочка получают характеристику регидных, неподатливых. Уменьшается кровенаполнение камер в период диастолы, но при этом резко возрастает давления заполнения. По результату развивается легочная венозная гипертензия. Работа сердца в систолу также может нарушаться, если в качестве компенсации формируется неадекватная гипертрофия инфильтрированной или фиброзированной мышечной стенки желудочков. Нередко образование в полостях сердца тромбов различного диаметра, что может привести к возникновению системного эмболического поражения, например, тромбэмболия ветвей легочной артерии.

Опыт других людей

Рестриктивная кардиомиопатия – это редкое заболевание сердца, которое часто остается недиагностированным на ранних стадиях из-за своей сложной симптоматики. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают постепенное ухудшение физической выносливости, быструю утомляемость даже при небольших нагрузках и отеки на ногах. Однако, такие признаки часто могут быть приняты за обычное усталость или другие заболевания. Поэтому важно обращаться к врачу при любых подозрительных симптомах, особенно если есть предрасположенность к сердечным заболеваниям. Раннее обнаружение рестриктивной кардиомиопатии позволяет начать лечение на ранней стадии и улучшить прогноз заболевания.

Симптомы

Заболевание проявляется ощущением одышки даже при минимальной физической нагрузке и в положении лежа на спине. Если поражается правый желудочек, то развивается периферическая отечность. Чувство хронической усталости обусловлено тем, что сердечный выброс имеет фиксированное значение по причине наличия препятствия для полного наполнения кровью камер желудочков.

Важно! Достаточно часто имеют место аритмические нарушения, атривентрикулярные блокады, более редко встречаются приступы стенокардии и синкопальные состояния.

Во время осмотра пациента врач может обнаружить следующие признаки:

• слабые сердечные тоны;
• на уровне сонных артерий пульс имеет низкую амплитуду и высокую частоту;
• в легких выслушиваются хрипы;
• визуально заметно периодическое набухание шейных вен;
• выслушивается четвертый тон сердца;
• может обнаруживаться шум при обратном забросе содержимого желудочков в полости предсердий.

Диагноз рестриктивной кардиомиопатии ставится на основании, выполненных электрокардиограммы, эхокардиографии, рентгеновского исследования области грудной клетки, магнитно-резонансной томографии и сбора жалоб, анамнеза и физикального осмотра больного.

Рестриктивная кардиомиопатия у детей, симптомы

Заболевание диагностируется среди детского населения в возрасте от четырех лет. У детей течение кардиомиопатии более тяжелое, чем у взрослых. Патология долгое время протекает без выраженной клинической симптоматики. Болезнь чаще всего обнаруживается, когда появляются признаки сформированной недостаточности работы сердца. Выраженность симптомов напрямую коррелирует с тяжестью имеющейся недостаточности. В большинстве случаев преобладает застой в системе кровообращения, что способствует быстрому прогрессированию патологии.

Ребенок может предъявлять следующие жалобы:

• ощущение слабости, постоянной усталости;
• чувство одышки даже при малых физических упражнениях;
• на явления влажного кашля, часто в ночное время;
• возрастание объема живота по причине формирования асцита (это когда жидкость пропотевает в брюшную полость);
• появление отечности тела выше пупка;
• ощущение перебоев в сердце;
• синкопальные состояния.

Внимание! Редко, но бывают случая диагностирования болезни в периоде новорожденности. Такие пациенты отстают в прибавке веса по срокам, установленным ВОЗ. Они часто отказываются брать грудь или пить из бутылочки, по причине того, что им не хватает воздуха.

Лечение

Лечение заболевания направлено на выполнение следующих задач:

1. постараться устранить причину, которая привела к формированию патологии миокарда;
2. при необходимости назначаются диуретические препараты;
3. в некоторых случаях возможно выполнение септальной миомэктомии, имплантации электрокардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора.

Диуретические средства прописываются при наличии отечного синдрома, признаков застойных явлений в легких. Но их использование требует осторожности. Это связано с тем, что они снижают преднагрузку на камеры сердца. А некомпетентные желудочки способны удерживать уровень сердечного выброса исходя из показателей преднагрузки: они снижаются, соответственно снижается и выброс крови.

Аналоги дигоксина и он сам не провоцируют гемодинамических нарушений. Но могут вызвать формирование тяжелых аритмических нарушений в случае наличия кардиомиопатии из-за развития амилоидоза, для которого характерна повышенная восприимчивость лекарств на основе наперстянки.

Блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы можно аккуратно использовать при высокой частоте сердечных сокращений. Лечение рекомендовано начинать с минимально допустимых дозировок, которые способны оказать требуемый терапевтический эффект.

Нитраты и нитратосодержащие средства, как правило, не назначаются. Это связано с тем, что они оказывают снижающее действие на уровень преднагрузки, что в свою очередь может закончится гипотензивным кризом.

Выполнение септальной миоэктомии или абляции способно улучшить самочувствие некоторых пациентов. Если пациент пожилого возраста и настроен негативно в отношении инвазивных методик, то решить проблему можно, установив кардиостимулятор. Если больной молодого возраста и у него есть высокой риск внезапной сердечной смерти, выход один – постановка кардиовертера-дефибриллятора.

Читайте также: Дисметаболическая кардиомиопатия – причины развития, симптомы, методы лечения

Этиотропная терапия таких заболеваний, как гемахроматоз, саркоидоз, синдром Леффлера, имеет положительный эффект, если начата на этапе формирования болезни.

Важно! Трансплантация органа не решит проблемы пациента, т. к. велик риск развития патологического процесса в новом сердце. Это связано с тем, что причина, из-за которой сформировалась кардимиопатия, не была устранена. В подавляющем большинстве случаев это не представляется возможным.

Профилактика сердечной недостаточности

В результате нарушения нормального функционирования системы развивается сердечная недостаточность. Она может быть острой, например, вследствие обширного инфаркта миокарда, или хронической. ХСН является результатом неблагоприятного прогрессивного течения большинства болезней сердца. В результате ткани не получают достаточного количества питательных веществ и начинают испытывать кислородное голодание.

Существует ряд мер, следуя которым можно предупредить развитие данной патологии. Итак:

• Умеренные физические нагрузки. Это может быть любой вариант активности, от простой ходьбы (но не менее 60 минут в день) до бега, занятий в тренажерном зале, танцев, плавания. Главное – это плавное начало и постепенное увеличение интенсивности нагрузок.
• Приверженность принципов правильного питания. Уменьшить потребление красного мяса, жиров, хлебо-булочных и кондитерских изделий. Искоренить привычку досаливания блюд.
• Соблюдение режима дня, полноценный сон. Для этого потребуется прохладное помещение ортопедические матрац и подушка.
• Не пренебрегать сигналами, которые подает организм. Это поспособствует своевременному обращению к специалисту, ранней диагностики болезни и вовремя начатому лечению.
• Избавление от плохих пристрастий. К ним относится употребление алкогольных напитков, табакокурение, подверженность хроническому стрессовому влиянию, привычка переедания.
• Сделать своим девизом выражение: с улыбкой по жизни. Частые беспочвенные переживания, семейные конфликты, депрессивный настрой не лучшим образом отражаются на функционировании системы.
• Знать меру во всем. Это касается всех аспектов жизни, начиная с еды и заканчивая половой жизнью.

Читайте также: Гипертрофическая кардиомиопатия — симптомы, причины развития и методы лечения

Прогноз

К сожалению, врач не сможет порадовать пациента благоприятным исходом. Так происходит из-за того, что часто заболевание имеет немое течение, и диагноз ставиться на поздних этапах развития болезни. Больше половины клинических ситуаций не имеют специфической терапии, заболевание не лечиться. Этим больным современная медицина может предложить только симптоматическое и поддерживающее лечение.

В настоящее время не разработаны специальные профилактические мероприятия, способные предотвратить развитие патологии сердечной мышцы. Остается только предупреждать или своевременно начинать лечение тех болезней, в результате которых формируется подобные изменения миокарда. Не стоит пренебрегать и уклоняться от регулярной диспансеризации. Данная мера может способствовать обнаружению кардиомиопатии на начальном этапе, что позволит вовремя начать терапию и продлить жизнь конкретного человека без существенного ухудшения ее качества.

Частые вопросы

Что характерно для рестриктивной кардиомиопатии?

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется ригидностью стенок желудочков, резистентных диастолическому наполнению, могут поражаться один (чаще всего левый) или оба желудочка. Симптомы включают усталость и одышку при физической нагрузке. Диагноз устанавливают эхокардиографически и с помощью катетеризации сердца.

Как понять что у тебя кардиомиопатии?

Нарастающая сердечная недостаточность. Одышка при физической нагрузке. Быстрая утомляемость. Отеки на ногах. Бледность кожи. Посинение кончиков пальцев.

Можно ли на ЭКГ увидеть кардиомиопатию?

Симптомы кардиомиопатии Человек может длительное время жить, не догадываясь о наличии серьезной сердечной патологии. Нередко кардиомиопатия диагностируется случайным образом при прохождении ЭКГ.

В каком возрасте проявляется кардиомиопатия?

Как правило, симптомы появляются в возрасте 20–40 лет и связаны с физической нагрузкой, но признаки могут быть очень вариабельны. Они включают боль в грудной клетке (обычно напоминающую типичную стенокардию), одышку, сердцебиение и обмороки.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы, такие как усталость, одышка, отеки ног, чувство тяжести в груди. При их наличии обязательно обратитесь к врачу для диагностики.

СОВЕТ №2

Проводите регулярное медицинское обследование, включая ЭКГ, УЗИ сердца и другие необходимые процедуры для выявления патологий на ранних стадиях.

СОВЕТ №3

Следите за своим питанием, исключая излишнее потребление соли, жиров, и употребляя больше свежих фруктов, овощей и здоровых белков.