Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, которое характеризуется утолщением полости левого и реже правого желудочка. Главной причиной недуга считается мутация генов, которая может произойти внутриутробно или в процессе жизнедеятельности.

Если рассматривается гипертрофия МЖП по ее анатомической форме, то различают следующие виды патологии:

• ипертрофическая симметрическая кардиомиопатия предполагает одинаковое утолщение обеих стенок желудочка, в том числе и межжелудочковой перегородки.
• Асимметричная сердечная гипертрофическая кардиомиопатия ГМЖП характеризуется преимущественно гипертрофией определенного участка межжелудочковой перегородки. Причем последняя имеет толщину до трех раз больше нормы.

По наличию (отсутствию) препятствия нормальному кровотоку из левого желудочка в аорту сердца, различают следующие формы патологии:

• Гипертрофия миокарда левого желудочка с обструкцией выносящего тракта (гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия). В данном случае межжелудочковая мышца утолщается, что и вызывает препятствие нормальному кровообращению.
• Необструктивная гипертрофия межжелудочковой перегородки, когда совершенно нет препятствия для кровообращения.

Если рассматривать этиологию гипертрофического сердечного заболевания, то выделяют:

• Идиопатическую или же первичную форму недуга, которая не имеет явно выраженных и определенных причин появления. Это может быть наследственная предрасположенность или спонтанная (непредвиденная) мутация генов.
• Вторичную. Сюда относятся изменения сердца под влиянием алкоголя, токсических веществ, нарушений обменных процессов в организме).

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Данное гипертрофическое сердечное заболевание часто носит наследственный характер, передаваясь генетически. Поэтому стоит уделять своему здоровью особое внимание, если ваши близкие имеют такие проблемы. Но никто при этом не исключает появления спонтанных спорадических форм, когда недуг проявляется после непонятной мутации.

В основе гипертрофической кардиомиопатии, которая передается по наследству, лежит дефект. передающийся по аутосомно-доминантному типу. Тогда как спонтанное появление болезни без явной предрасположенности объясняется воздействием вредных факторов окружающей среды.

Важно! Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии совершенно не имеет отношения к СН, ишемии и гипертонии, что зачастую становятся основной причиной подобных изменений в организме человека.

Если же рассматривать причину проявления вторичной формы гипертрофической кардиомиопатии пожилых, то развитие патологии объясняется повышенным артериальным давлением у больных с некоторыми аномалиями структуры сердца.

Мнение врачей:

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) представляет собой наследственное заболевание сердца, характеризующееся утолщением миокарда без явных причин, таких как артериальная гипертензия или клапанные пороки. Этот тип кардиомиопатии часто приводит к нарушению сердечной функции и возможным осложнениям, таким как аритмии и сердечная недостаточность.

Этиология ГКМ связана с мутациями в генах, контролирующих структуру сердечной мышцы. Эти гены ответственны за синтез белков, необходимых для нормального функционирования сердца. Патогенез заболевания заключается в нарушении архитектуры миокарда, что приводит к его утолщению и нарушению сердечного ритма.

Врачи подчеркивают важность раннего выявления ГКМ у пациентов с семейным анамнезом сердечных заболеваний. Регулярное медицинское наблюдение, проведение генетического тестирования и контроль состояния сердца помогают своевременно выявить и эффективно управлять этим заболеванием. Важно помнить, что раннее обращение к врачу и соблюдение рекомендаций специалистов способствуют улучшению прогноза и качества жизни у пациентов с ГКМ.

Гипертрофическая кардиомиопатия – причины, механизмы, симптомы, последствия

Гипертрофическая сердечная кардиомиопатия: патогенез

Под действием мутации генетического характера мышцы обзаводятся «неправильными» белковыми молекулами, отчего определенные участки сердца не способны правильно сокращаться. При этом организм самостоятельно пытается справиться с проблемой, и отдельные волокна берут на себя эту задачу. Из-за наращивания мышечной массы возрастают нагрузки на сердце при сокращениях.

Параллельно происходит утолщение полости перегородок, в том числе и левого желудочка. В результате нарушаются пути оттока крови из него, и давление внутри полости повышается. Постоянно повышенное давление приводит к ишемии и постепенному отмиранию мышечных клеток, замещению их соединительной тканью и развитию СН.

Гипертрофическая кардиомиопатия и характерные симптомы

Симптоматика гипертрофической кардиомиопатии впервые дает о себе знать еще в 20-25  лет. При этом человек, предрасположенный к гипертрофической кардиомиопатии ощущает б оль в области грудной клетки давящего характера. Она несколько напоминает приступ стенокардии, отдавая в левое предплечье, шею и лопатку. И если стенокардия отступает после применения таблетки нитроглицерина, то здесь ситуация обстоит по-другому. И этот препарат не улучшает состояние больного. Иногда наблюдаются нетипичные ноющие боли.

Чтобы сформулированная мысль по поводу гипертрофической кардиомиопатии была подтверждена или отвергнута, можно провести следующее действие: прилечь на диван, а потом принять сидячее положение. Если при этом появляется одышка, значит, имеется закупорка кровотока в виду утолщения межжелудочковой стенки.

При гипертрофии миокарда отмечаются аритмические проявления и тахикардия, головокружения, которые могут закончиться обморочным состоянием. Это чаще всего происходит после физического переутомления, обильного приема пищи, когда больной резко поднялся.

Важно! Исследования показали, что гипертрофическая кардиомиопатия может закончиться скоропостижной смертью.

Гипертрофическая кардиомиопатия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Опыт других людей

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) – это серьезное заболевание сердца, характеризующееся утолщением стенок миокарда. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, отмечают его опасность и влияние на обычный образ жизни. Особенностью ГКМ является то, что она часто протекает без симптомов или с незначительными проявлениями, что усложняет своевременное обнаружение. Этология заболевания не до конца изучена, однако генетический фактор играет важную роль. Патогенез ГКМ связан с нарушением структуры миокарда и его функционирования, что приводит к нарушению работы сердца. Люди, сталкивающиеся с этим заболеванием, подчеркивают необходимость регулярного медицинского наблюдения и соблюдения рекомендаций врачей для поддержания здоровья сердечно-сосудистой системы.

Гипертрофическая кардиомиопатия сердца и ее диагностика

Диагностировать гипертрофическую кардиомиопатию сложно. В данном случае лечащий врач обязательно собирает анамнез; расспрашивает о протекании беременности у матери; возможных контактах с ядовитыми веществами; уточняет перенесенные заболевания инфекционного и бактериального характера; узнает, бывал ли пациент на территории с повышенным уровнем радиации.

Термины: Анамнез – сведения об истории болезни пациента на протяжении всей его жизни. Эта методика диагностики применима ко всем отраслям медицины, поскольку позволяет приблизиться к причине появления диагностируемого заболевания.

В процессе внешнего осмотра пациента кардиолог обязательно обращает внимание на наличие бледных участков кожного покрова, синюшность губ и пальцев. Особое внимание при этом уделяется артериальному давлению. Аускультивным методом происходит прослушивание характерных шумов над базальной полостью аорты.

Чтобы исключить возможные патологические изменения сердца и сосудов, рекомендуется провести следующие лабораторные исследования:

• анализ мочи и крови;
• биохимический анализ крови;
• определение уровня глюкозы в крови.

Если указанные лабораторные исследования считаются общими, то достоверно поставить диагноз можно с помощью аппаратной диагностики:

• ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии предоставляет возможность зафиксировать нарушения сердцебиения, гипертрофию отделов сердца, блокады.

• Фонокардиография записывает шумы в определенных точках. Это в свою очередь установит связь между прослушиваемыми шумами и аортой.
• Рентгенография позволяет уточнить контуры сердечной тени. Хотя здесь есть небольшой нюанс. Показатели могут находиться в норме, если гипертрофия направлена внутрь полости.
• УЗИ – наиболее ценный метод диагностики при обнаружении гипертрофической кардиомиопатии, поскольку это исследование предполагает точную оценку размеров камер предсердий, в том числе и межжелудочковой перегородки, и их толщину. При этом можно заметить нарушения кровообращения.
• Магниторезонансная томография дает трехмерное изображение органа, показывает возможную обструкцию и степень утолщения стенок.
• После введения катетеров в сердечную полость становится возможным изучить стенки сердца и измерить давление в предсердиях и желудочках. Данный метод обеспечивает материал для дальнейшей биопсии.
• Коронарография рекомендована больным старше сорока лет. При этом диагностируется ишемические изменения в венечных сосудах.

Гипертрофическая кардиомиопатия сердца и ее лечение

Сегодня врачи находятся в поиске новых методик лечения гипертрофической кардиомиопатии всех форм. Но избежать мутации генов пока нельзя, поэтому консервативная терапия сводится к применению лекарственных препаратов, воздействующих одновременно на все стороны патогенеза.

Термины: Патогенез – механизм первичного появления и дальнейшего развития заболевания, в том числе отдельных форм его выражения.

Если диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия» уже прозвучал, врачи советуют сразу же прекратить все физические нагрузки, в том числе и профессиональное занятие спортом.

При наличии заболеваний инфекционного характера, которые отнесены к разряду хронических, требуется пройти курс лечения антибиотиками, поскольку на фоне кардиомиопатии состояние может усугубиться, и тогда  продолжительность жизни пациента сократится.

Важно! Медикаментозный курс лечения гипертрофической кардиомиопатии предполагает исключительно индивидуальный подход к использованию тех или иных препаратов. Лечащий врач назначает лекарственные средства малыми дозами. Ведь препарат может не подойти, что только нарушит гемодинамику.

К популярным медикаментам при гипертрофической кардиомиопатии сердца относят:

• бета-адреноблокаторы, контролирующие артериальное давление и частоту сердцебиения. Женщинам в положении эти препараты можно назначать исключительно в третьем триместре беременности, поскольку может произойти задержка развития плода, кислородное голодание.
• Антагонисты кальция группы верапамила улучшают кровоток по сердечным артериям.
• Антагонисты кальция группы дилтиазема сложи с предыдущей группой препаратов, но меньше угнетает работу АВ-узла.
• Лекарственные средства против развития тромбоэмболии.

Хирургическое вмешательство при гипертрофической кардиомиопатии

Если терапевтическое лечение не приносит желаемого результата, и состояние больного осложняется, требуется прибегнуть к хирургическому вмешательству. Различают следующие виды операции при кардиомиопатии:

1. Миотомия предполагает устранение внутренней полости межжелудочковой перегородки. При этом операция выполняется на открытом органе.
2. Этаноловая аблация выполняется путем ввода высококонцентрированного спиртового раствора через прокол грудной клетки и сердца под контролем ультразвука. При этом медицинский раствор приводит к гибели живых клеток. Образуется рубец, а перегородка значительно уменьшается в толщине, позволяя крови беспрепятственно следовать из левого желудочка в аорту.
3. Ресинхронизирующая терапия, основной целью которой считается нормализация работоспособности после сбоя внутрисердечной проводимости. В данном случае предполагается имплантация специального электрического стимулятора. Последний будет создавать электрические импульсы и передавать их сердцу, стимулируя его работу.
4. Установка кардиовертера-дефибриллятора выполняется путем введения под кожный покров или мышцы живота специализированного устройства. Данный прибор присоединяется проводниками прямо к сердцу и регулярно снимает показания электрокардиограммы. В случае возникновения опасной ситуации кардиовертер-дефибриллятор дает электрический удар по органу, восстанавливая его нормальную работу.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

Гипертрофическая кардиомиопатия в детском возрасте проявляется редко. Но если уж так получилось, то стоит весьма ответственно отнестись к лечению заболевания. Принцип лечения и симптоматика здесь схожа с протеканием болезни у взрослых. Вот только используемые препараты обязательно проверяются на пригодность употребления в детском возрасте.

Исследования показали, что гипертрофическая кардиомиопатия – главная причина внезапной смерти детей подросткового возраста в процессе физических нагрузок, к примеру, на уроках физической культуры. От педиатра требуется постоянный контроль состояния больного ребенка и назначения грамотной терапии. А при необходимости дается направление на хирургическое вмешательство, предупреждающее риск внезапной смерти.

Частые вопросы

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда левого (более 1, 5 см) и/или правого желудочка, чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, что не может объясняться исключительно повышением нагрузки

Что характерно для гипертрофии миокарда?

Симптомы гипертрофии миокарда Пациентам могут быть характерны такие симптомы, как чувство утомляемости, одышка, повышенное сердцебиение, боли в груди, покраснение кожи, нарушение сердечного ритма. Важно отметить, что гипертрофия миокарда сердца — это серьезное заболевание, требующее комплексного лечения и реабилитации.

Почему возникает кардиомиопатия?

Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия) возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце. Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании.

Какие изменения на ЭКГ характерны для гипертрофической кардиомиопатии?

ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии. Имеются признаки выраженной гипертрофии миокарда ЛЖ с его вторичными изменениями (косонисходящая депрессия ST и асимметричные отрицательные зубцы Т в I, аVL, V5, V6).

Полезные советы

СОВЕТ №1

При подозрении на гипертрофическую кардиомиопатию обязательно обратитесь к врачу-кардиологу для проведения диагностики и назначения лечения.

СОВЕТ №2

Избегайте интенсивных физических нагрузок, особенно если у вас уже есть диагностированная гипертрофическая кардиомиопатия, чтобы предотвратить возможные осложнения.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание, отказ от вредных привычек и регулярные физические нагрузки, чтобы снизить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.